张女士今年43岁，不久前，她得了一场重感冒，高烧40℃、浑身发冷、头晕头疼、还拉肚子，双手连举起来都很困难。吃了退烧药后，她也没有太在意。然而过了几天，她还是感到畏寒、乏力，同时反复发热。于是她到当地医院检查，医院考虑低钠血症，可在补钠、抗感染治疗后，病情更加恶化，连下肢都出现无力的症状，无法站立。张女士决定到上级医院就诊。
在进一步检查中，医生发现，张女士不仅四肢乏力，而且双眼球会不自觉地轻微颤动，左右手也极其不平衡，双侧腱反射消失。加上张女士描述，手脚感觉像戴套子一样，没有直接接触的感觉。医生考虑她极有可能是患了一种罕见病—格林巴利综合征。
经过腰穿、肌电图、体感诱发电位等检查，张女士被确诊为格林巴利综合征谱系疾病中MFS类型。
【资料图】
它的诱因主要有三个：感冒、拉肚子、疫苗。此外，MFS是格林巴利综合征的一种较为罕见的变异型，占格林巴利综合征的5%，典型表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。她在入院查体时，就同时有这三种症状，四肢无力、眼球颤动、走路不稳等。
经过对症治疗，张女士症状开始缓解，一周后便能站起来了，双手的肌力也恢复到正常。目前她已经出院回家休养，并已能独立行走。
格林巴利综合症（Guillain-Barre Syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：是以周围神经和神经根的脱髓鞘、小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
格林-巴利综合征在全球范围内均有发生，每年10万人中约有1~2例。所有年龄段人群都有可能染病，但与年龄呈正相关，从10岁开始，每增加10岁，发病率约增加20%。
病因
GBS病因尚不明确。有学说认为，该病和细菌或病毒感染有关（比如莱卡病毒，空肠弯曲菌等）。也可能和免疫系统功能紊乱，造成免疫应答错误有关。格林巴利综合征常常发生在有呼吸道或胃肠道症状数天或者数周后。
分类
根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。
2.急性运动轴索性神经病（AMAN）以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。
3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
4.MillerFisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
5.急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。
6.急性感觉神经病（ASN）少见，以感觉神经受累为主。
临床症状
1）许多患者会有感觉缺损，如麻木和/或感觉减退；
2）半数患者存在颅神经功能缺损，尤其是双侧面肌无力、吞咽困难或眼外肌运动障碍；
3）有较高比例的GBS患者（54%-89%）会出现疼痛，包括痛性感觉异常、背痛、肌肉痛和假性脑膜炎；
4）近25%的患者出现呼吸功能不全，需要人工通气；
5）自主神经功能异常（主要为心血管系统调控障碍）可见于2/3的患者，但严重程度高度各异；
6）约有1/3患者的步行功能轻度受损，但在病程中仍可行走。
诊断
根据相应的临床症状（急性起病、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象），结合神经电生理检查（如有神经传导速度的减慢）即可诊断本病。
1.AIDP诊断标准
（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
（4）脑脊液出现蛋白--细胞分离现象。
（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
（6）病程有自限性。
2.AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。
3.AMSAN诊断标准
参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。
4.MFS诊断标准
（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。
（2）临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。
（3）脑脊液出现蛋白--细胞分离。
（4）病程呈自限性。
5.急性泛自主神经病诊断标准
（1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。
（2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。
（3）可出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。
（4）病程呈自限性。
（5）排除其他病因。
6.ASN诊断标准
（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。
（2）对称性肢体感觉异常。
（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。
（4）神经电生理检查提示感觉神经损害。
（5）病程有自限性。
（6）排除其他病因。
其他检查：
腰椎穿刺
1）脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常（称为蛋白-细胞分离），是GBS的特征性标志。但必须有蛋白-细胞分离才能诊断为GBS，仅64%的GBS患者可见该现象。
2）当脑脊液细胞计数 >50个/μl时，可排除GBS的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断。
3）此外，可能由于渗漏或无菌性脑膜炎，高剂量IVIG治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数，此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断。
肌肉和神经电生理
1）神经传导检查在亚临床病变中可显示出局部（如上肢）异常，NCS发现的周围神经病或多发性神经根病有助于GBS的确诊。
2）肢体无力发病后2周，神经传导异常可达到高峰。
3）有可逆性传导衰竭表现的患者可被误诊为AIDP而非AMAN，系列NCS检查有助于鉴别两者。
检测抗神经节苷脂抗体
1）其在诊断中的作用还未确定。一般而言，特异性抗体的滴度较低，意味着检测的阴性预测值也较低，因此阴性结果并不能排除GBS的可能性。
2）但至少90%的MFS患者可出现抗GQ1b抗体；抗GM1和抗 GD1a IgG抗体也常见于AMAN患者；这些抗体的检测有助于诊断。
治疗
支持疗法
由于本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同，急性期治疗旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫治疗和对症治疗。
对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析。对一般患者进行常规免疫治疗，同时观察呼吸情况。
药物疗法
药物治疗的目的在于为抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。
（1）免疫球蛋白
用于急性期患者，可缩短疗程
（2）血浆交换（PE）
推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。
（3）糖皮质激素：多项临床试验结果均显示，单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。
对症治疗
（1）心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。
（2）营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。
（3）神经营养：应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
康复治疗
康复治疗是格林巴利综合症的临床治疗方式之一，经过实践证明，康复治疗的效果明显。
参考资料：
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来源 | 梅斯医学 杜杜
编辑 | 素碧
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